提到肺部疾病，您会想到什么呢？哮喘、慢阻肺还是肺癌？

有一类复杂、诊断较困难，且治疗上颇具挑战的肺部疾病，不少人连名字都没有听说过，那就是间质性肺疾病，部分间质性肺疾病可能发展为肺纤维化。肺纤维化是一种不可逆的肺组织损伤，其对肺功能和生活质量可产生负面影响，并可能危及生命。

5月14日，第六届间质性肺疾病（ILD）创新引领发展论坛召开。专家和嘉宾们就间质性肺疾病领域的诊断和治疗等学术话题展开交流，并启动了“ILD疾病领域生态圈联盟”“院内ILD患者一体化诊疗中心”和“肺纤维化防治科普中国行”项目。

肺纤维化不可逆，

被称为“不是癌症的癌症”

重庆医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科主任医师唐小葵教授表示，“间质性肺疾病实际上是我们呼吸系统的疑难少见甚至罕见病，大部分人对它不太熟悉。间质性肺疾病有200多种病因，其临床表现和预后也有较大的差异。我们常听到的肺纤维化可以说是间质性肺疾病中的一种表型，是在胸部影像学HRCT (高分辨率CT）上有明确的纤维化表现的间质性肺疾病。”

唐小葵教授指出，部分肺纤维化患者可能发展为进行性肺纤维化，如果不及时正确诊疗，可能出现呼吸困难进行性加重，呼吸衰竭甚至危及生命。严重影响生活质量和生存期。

其中，特发性肺纤维化是纤维化性间质性肺疾病中较典型的一种类型，目前病因仍未明确，且进展具有不可预测性。上海交通大学医学院附属瑞金医院呼吸与危重症医学科副主任朱雪梅教授指出，特发性肺纤维化一旦确诊后，患者五年生存率约20%~30％，低于子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症，堪称“不是癌症的癌症”。

肺纤维化往往容易被误诊或诊断延迟

更需要关注的是，肺纤维化患者常常存在误诊或诊断延迟的现象。

朱雪梅教授表示：以特发性肺纤维化为例，平均生存期仅2-3年，诊断延迟显著减少特发性肺纤维化患者生存时间，增加患者死亡风险。朱雪梅教授解释，一方面，是普通人对肺纤维化的知晓率很低。由于缺乏对疾病的认知，即使有早期症状出现了，患者也未加以重视，造成诊断和治疗的延误。另一方面，部分医生对肺纤维化的认知也需要不断提高。如果没有尽早地进行抗纤维化治疗，就可能导致错过最佳的治疗时机。

肺纤维化患者最常见的症状是呼吸困难，肺纤维化程度轻的早期患者活动过后会出现呼吸困难，症状随着疾病进展呈进行性加重，严重时在静息的情况下就会出现呼吸困难。同时，部分患者可见杵状指，表现为手指或足趾远端增生、肥厚、呈杵状膨大。

早发现、早诊断并进行规范化治疗，是延缓疾病进展、提高生活质量的关键！因此，出现相关症状时一定要重视起来，及时就医。

三类人群是肺纤维化高危人群

那么，哪些高危人群，应该尽早提高警惕预防肺纤维化？中国医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科主任医师赵亚滨教授表示，肺纤维化的高发人群主要包括：长期吸烟者、长期在粉尘环境中工作的人群、风湿免疫科的“老病号”等。

（1）长期吸烟者：长期吸烟的人肺部受损的可能性较大，不仅导致人体免疫力下降，肺功能减弱，同时会诱发肺泡上皮细胞损伤，而肺泡上皮的反复损伤、反复修复，就会导致肺纤维化；

（2）长期在粉尘环境中工作的人群：比如煤矿工人、石材加工工人等，会吸入大量的粉尘和有害物质，如果没有做好防护措施极易导致肺部纤维化的发生；

（3）风湿免疫科“老病号”：本身患有自身免疫性疾病的人，比如类风湿关节炎、干燥综合征等等，如果疾病累及肺部，会引起间质性肺疾病。

此外，一些慢病患者也需要注意，比如胃食管反流患者，或者有病毒感染患者，如丙型肝炎病毒感染，也会导致间质性肺疾病的发生。因此，赵亚滨教授提醒，高危人群或者50岁以上人群，应该每年做一次胸部CT检查，做到早发现早治疗。